Ağır Gedişli Sindromlar: Lennox-Qasto və Əlaqəli Mənzərələr

Specialist in Pediatric Neurology & Developmental Pediatrics
İstanbul University-Cerrahpaşa Faculty of Medicine · Nörogender Association
Last reviewed:
Bu bölmədə nəzərdən keçirəcəyimiz sindromlar uşaqların kiçik bir hissəsinə təsir edir; lakin daha çətin bir gedişə malik olduqları üçün ayrı bir başlıq altında araşdırılmağa layiqdir. Bu mənzərələrlə üz-üzəsinizsə, tək olmadığınızı və bu sahədə də daim inkişaf edən müalicə seçimləri olduğunu bilin.
Lennox-Qasto Sindromu (LQS)
Lennox-Qasto sindromu adətən 3-5 yaş arasında başlayan ağır bir inkişaf və epileptik ensefalopatiyadır. Üç əsas xüsusiyyəti var: birdən çox növ tutma (xüsusilə tonik tutmalar, atonik/yıxılma tutmaları və atipik absanslar), EEQ-də xarakterik ləng şiş-dalğa modeli və adətən inkişaf geriliyi.
LQS-də tutmalar çox vaxt dərmanlara davamlıdır və tək bir dərmanla nəzarət nadir hallarda mümkün olur; əksər hallarda birdən çox müalicənin birlikdə istifadəsi tələb olunur. Xüsusilə atonik (yıxılma) tutmaları zədələnmə riski daşıdığı üçün, bu uşaqlarda təhlükəsizlik tədbirləri (qoruyucu dəbilqə kimi) əhəmiyyət qazanır.
LQS-də Müalicə Seçimləri
LQS-də məqsəd çox vaxt tam tutmasızlıq əvəzinə, ən zərərli tutmaları (xüsusilə yıxılma tutmalarını) azaltmaq və uşağın həyat keyfiyyətini yüksəltməkdir. Dərman müalicəsinə əlavə olaraq ketogen pəhriz, vaqus siniri stimulyasiyası (VNS) və seçilmiş bəzi xəstələrdə cərrahi seçimlər tətbiq oluna bilər. Son illərdə LQS üçün xüsusi olaraq təsdiqlənmiş yeni dərmanlar və kannabidiol müalicə arsenalına əhəmiyyətli töhfələr vermişdir.
Yuxu ilə Əlaqəli Epileptik Ensefalopatiya (ESES / CSWS)
Bu mənzərədə uşağın EEQ-sində yuxu zamanı demək olar ki, davamlı anormal epileptik aktivlik görülür. Maraqlı olan məqam budur: Tutmalar seyrək ola bilər, hətta heç gözə çarpmaya bilər; ancaq yuxudakı bu davamlı elektrik aktivliyi uşağın dil, öyrənmə, diqqət və davranışında geriləməyə səbəb ola bilər. Bu səbəbdən bəzən ilk hiss edilən əlamət uşağın məktəb müvəffəqiyyətindəki ya da danışığındakı qəfil bir geriləmədir. Müalicənin məqsədi, yuxudakı bu aktivliyi basdıraraq idraki gedişi qorumaqdır.
Landau-Kleffner Sindromu
Bu nadir sindromda o vaxta qədər normal inkişaf edən bir uşaq get-gedə dili anlama və danışma qabiliyyətini itirir (qazanılmış epileptik afaziya). Ailələr çox vaxt əvvəlcə bir eşitmə probleminə şübhələnir. Altında yatan səbəb, dil mərkəzlərinə təsir edən epileptik aktivlikdir. Erkən diaqnoz və müalicə, dil funksiyalarının qorunması baxımından əhəmiyyətlidir; bu uşaqlar dil terapiyasından da böyük fayda görür.
Ağır sindromlarla mübarizə apararkən
Bu mənzərələr ailələr üçün həm tibbi, həm də emosional olaraq ən çətin olanlardır. Özünüzə və uşağınıza qarşı səbirli olun.
Bu uşaqlar; uşaq nevroloqu, fizioterapevt, dil və danışıq terapevti, xüsusi təhsil mütəxəssisi və lazım olduqda dietoloqdan ibarət komanda yanaşması ilə ən yaxşı şəkildə dəstəklənir.
Hər kiçik irəliləyişi qeyd edin. Bu yolda dəstəyə ehtiyac duymaq zəiflik deyil, güclü bir valideynliyin əlamətidir.
Bu site yalnızca bilgilendirme amaçlıdır. İçerikler tanı, tedavi veya reçete yerine geçmez; doktorunuzun bakımının yerini almaz.