Ağır Seyirli Sendromlar: Lennox-Gastaut ve İlişkili Tablolar

Bu bölümde ele alacağımız sendromlar, çocukların küçük bir bölümünü etkiler; ama daha zorlayıcı bir gidişe sahip oldukları için ayrı bir başlık altında incelenmeyi hak eder. Bu tablolarla karşı karşıyaysanız, yalnız olmadığınızı ve bu alanda da sürekli gelişen tedavi seçenekleri olduğunu bilin.

Lennox-Gastaut Sendromu (LGS)

Lennox-Gastaut sendromu, genellikle 3-5 yaş arasında başlayan, ağır bir gelişimsel ve epileptik ensefalopatidir. Üç temel özelliği vardır: birden fazla tipte nöbet (özellikle tonik nöbetler, atonik/düşme nöbetleri ve atipik absanslar), EEG'de karakteristik yavaş diken-dalga örüntüsü ve genellikle gelişimsel gerilik.

LGS'de nöbetler sıklıkla ilaçlara dirençlidir ve tek bir ilaçla kontrol nadiren mümkün olur; çoğunlukla birden fazla tedavinin birlikte kullanılması gerekir. Özellikle atonik (düşme) nöbetleri yaralanma riski taşıdığı için, bu çocuklarda güvenlik önlemleri (koruyucu kask gibi) önem kazanır.

LGS'de Tedavi Seçenekleri

LGS'de amaç, çoğu zaman tam nöbetsizlik yerine, en zararlı nöbetleri (özellikle düşme nöbetlerini) azaltmak ve çocuğun yaşam kalitesini yükseltmektir. İlaç tedavisine ek olarak ketojenik diyet, vagus siniri uyarımı (VNS) ve seçilmiş bazı hastalarda cerrahi seçenekler devreye girebilir. Son yıllarda LGS için özel olarak onaylanmış yeni ilaçlar ve kannabidiol, tedavi cephaneliğine önemli katkılar sağlamıştır.

Uyku İlişkili Epileptik Ensefalopati (ESES / CSWS)

Bu tabloda, çocuğun EEG'sinde uyku sırasında neredeyse sürekli anormal epileptik etkinlik görülür. İlginç olan nokta şudur: Nöbetler seyrek olabilir, hatta hiç göze çarpmayabilir; ancak uykudaki bu sürekli elektriksel etkinlik, çocuğun dil, öğrenme, dikkat ve davranışında gerilemeye yol açabilir. Bu yüzden bazen ilk fark edilen belirti, çocuğun okul başarısındaki ya da konuşmasındaki ani bir gerilemedir. Tedavinin amacı, uykudaki bu etkinliği baskılayarak bilişsel gidişi korumaktır.

Landau-Kleffner Sendromu

Bu nadir sendromda, o zamana kadar normal gelişen bir çocuk, giderek dili anlama ve konuşma yeteneğini kaybeder (edinilmiş epileptik afazi). Aileler sıklıkla önce bir işitme sorunundan şüphelenir. Altta yatan neden, dil merkezlerini etkileyen epileptik etkinliktir. Erken tanı ve tedavi, dil işlevlerinin korunması açısından önemlidir; bu çocuklar dil terapisinden de büyük yarar görür.

Ağır sendromlarla baş ederken

Bu tablolar, aileler için hem tıbbi hem duygusal olarak en zorlayıcı olanlardır. Kendinize ve çocuğunuza karşı sabırlı olun.

Bu çocuklar; çocuk nöroloğu, fizyoterapist, dil ve konuşma terapisti, özel eğitim uzmanı ve gerektiğinde diyetisyenden oluşan bir ekip yaklaşımıyla en iyi şekilde desteklenir.

Her küçük ilerlemeyi kutlayın. Bu yolda desteğe ihtiyaç duymak zayıflık değil, güçlü bir ebeveynliğin işaretidir.