Polinöropatiler (Sinir Hastalıkları)
Specialist in Pediatric Neurology & Developmental Pediatrics
İstanbul University-Cerrahpaşa Faculty of Medicine · Nörogender Association
Last reviewed:
Polinöropati, sinyali kaslara ve deriye taşıyan periferik sinirlerin (“çevresel sinirler”) birden fazlasının etkilendiği durumların genel adıdır. Bu sinirler hem hareket (motor) hem de his (duyusal) taşıdığı için, polinöropatilerde güçsüzlüğün yanında uyuşma, karıncalanma ve his kaybı da sık görülür. Bu duyusal belirtiler, polinöropatileri kas ve kavşak hastalıklarından ayıran en önemli özelliktir.
Belirtiler Nasıl Ortaya Çıkar?
Belirtiler genellikle vücudun en uçtaki bölgelerinde — önce ayaklarda, sonra ellerde — başlar; çünkü en uzun sinirler ilk etkilenir. Buna “eldiven-çorap” dağılımı denir.
- Sık düşme, ayak bileğinin burkulması, “beceriksiz” yürüme
- Ayağın “düşmesi” (düşük ayak) ve adım atarken ayağı yüksek kaldırma
- Ayak şeklinde değişiklik: yüksek taban kavsi (pes kavus), çekiç parmak
- Uyuşma, karıncalanma, yanma veya his azalması
- El becerilerinde zorluk (düğme ilikleme, kalem tutma)
- Başlıca Çocukluk Çağı Polinöropatileri
- Kalıtsal (Genetik) Polinöropatiler — Charcot-Marie-Tooth (CMT)
CMT, çocukluk çağının en sık görülen kalıtsal nöropatisidir. Yavaş ilerler, genellikle yaşamı kısaltmaz, ancak yürüme ve el becerilerini etkiler. Onlarca alt tipi ve sorumlu geni vardır; en sık tip olan CMT1A, PMP22 genindeki bir kopya fazlalığından kaynaklanır.
Edinsel (Sonradan Gelişen) Polinöropatiler
- Guillain-Barré Sendromu (GBS): Genellikle bir enfeksiyondan sonra bağışıklık sisteminin sinirlere saldırmasıyla, günler içinde hızla ilerleyen güçsüzlük. Acil bir durumdur; ancak uygun tedaviyle çoğu çocuk büyük ölçüde düzelir.
- Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Polinöropati (CIDP): GBS'ye benzer ama haftalar-aylar içinde gelişen ve tekrarlayabilen, bağışıklık kaynaklı bir nöropati. Tedaviye yanıt verir.
- Diğer nedenler: bazı vitamin eksiklikleri (B12), metabolik hastalıklar, ilaç/toksin maruziyetleri, sistemik hastalıklar.
Tanı Nasıl Konur?
Tanıda öykü ve muayenenin yanı sıra sinir ileti çalışmaları (NCS) ve EMG, sinirin ne kadar iyi sinyal ilettiğini gösterir. Kalıtsal tiplerde genetik test, edinsel tiplerde ise kan tetkikleri ve bazen beyin-omurilik sıvısı incelemesi kullanılır.
- Elektrofizyoloji ayrımı: Demiyelinizan (yavaş ileti hızı, ileti bloğu, uzamış distal latans; CMT1, CIDP, GBS-AIDP) ile aksonal (düşük amplitüd, korunmuş hız; CMT2, AMAN) ayrımı hem etiyolojiyi hem tedaviyi yönlendirir.
- GBS yönetimi: IVIG (2 g/kg, 2–5 güne bölünmüş) veya plazmaferez; solunum (FVC/NIF) ve otonomik izlem esastır. Steroid GBS'de etkisizdir.
- CIDP: IVIG, kortikosteroid veya plazmaferez; GBS'den farklı olarak steroide yanıtlıdır. Sekiz haftadan uzun süren/ilerleyen seyir ayırt ettirir.
- CMT: Küratif tedavi yok; genetik alt tip tayini (PMP22 dup/del, GJB1, MFN2, MPZ) ve destekleyici ortez-fizyoterapi-cerrahi. Aksonal/ağır infantil formlarda ayırıcıda metabolik nöropatileri dışla.
Tedavi ve Günlük Yaşam
Edinsel (bağışıklık kaynaklı) polinöropatilerde bağışıklık sistemini düzenleyen tedaviler (immünglobulin, plazmaferez, kortikosteroid) çok etkili olabilir. Kalıtsal tiplerde ise şu an için hastalığı durduran bir ilaç yoktur; tedavi işlevi korumaya yöneliktir: fizik tedavi, ayak-bilek ortezleri (AFO), uygun ayakkabı, gerektiğinde ortopedik cerrahi ve düzenli izlem.
- Ayak-bilek ortezi (AFO) çocuğun “zayıf” göründüğü anlamına gelmez; düşmeleri azaltır, yürümeyi güvenli ve daha az yorucu kılar. Erken kullanım eklem şekil bozukluklarını geciktirebilir. Fizyoterapistle birlikte yapılan germe egzersizleri de aşil kısalığını önlemede önemlidir.
Bu site yalnızca bilgilendirme amaçlıdır. İçerikler tanı, tedavi veya reçete yerine geçmez; doktorunuzun bakımının yerini almaz.