Recurrent Sterile Polyserositis Reveals an Underrecognized Autoinflammatory Phenotype in MECP2 Duplication Syndrome.
MECP2 duplikasyon sendromlu (MDS) hastalarda açıklanamayan tekrarlayan plevral/perikardiyal efüzyonlarla seyreden steril polyserozit, altta yatan bir otoinflamatuar mekanizmayı düşündürüyor. Bu hastalarda ayrıca hipogamaglobulinemi ve anormal T/B hücre profilleri gibi immün disregülasyon bulguları saptanmış.
Antimikrobiyal tedavi ve drenaja rağmen efüzyonlar sebat ederken, immünomodülatör tedavilerle düzelme gözlenmiş; erken başlanan immünomodülasyon daha hızlı iyileşme ve daha az morbiditeyle ilişkili bulunmuş. MDS hastalarında açıklanamayan poliserozit gelişirse otoinflamatuar süreç ve erken immünofenotipleme/immünomodülatör tedavi seçeneği akılda tutulmalı.
This summary is for information only and is based on peer-reviewed publications and official statements. Decisions on diagnosis and treatment always rest with your physician after a clinical examination.
Bu site yalnızca bilgilendirme amaçlıdır. İçerikler tanı, tedavi veya reçete yerine geçmez; doktorunuzun bakımının yerini almaz.