Синдроми с тежко протичане: Ленокс-Гасто и свързани състояния

Синдромите, които ще разгледаме в тази глава, засягат малка част от децата; но тъй като имат по-труден ход, заслужават да бъдат разгледани в отделен раздел. Ако сте изправени пред тези състояния, знайте, че не сте сами и че и в тази област съществуват непрекъснато развиващи се възможности за лечение.

Синдром на Ленокс-Гасто (ЛГС)

Синдромът на Ленокс-Гасто е тежка развитийна и епилептична енцефалопатия, която обикновено започва между 3 и 5 години. Има три основни характеристики: няколко вида пристъпи (особено тонични пристъпи, атонични/падащи пристъпи и атипични абсанси), характерен бавен модел на пик-вълна на ЕЕГ и обикновено развитийно изоставане.

При ЛГС пристъпите често са резистентни на лекарства и контролът с едно-единствено лекарство рядко е възможен; в повечето случаи се налага съвместно използване на няколко средства. Тъй като особено атоничните (падащи) пристъпи носят риск от нараняване, при тези деца мерките за безопасност (като предпазна каска) придобиват значение.

Възможности за лечение при ЛГС

При ЛГС целта често е не пълна липса на пристъпи, а намаляване на най-вредните пристъпи (особено падащите) и повишаване на качеството на живот на детето. В допълнение към медикаментозното лечение могат да се включат кетогенна диета, стимулация на блуждаещия нерв (VNS), а при избрани пациенти — хирургични възможности. През последните години специално одобрените нови лекарства за ЛГС и канабидиолът добавиха важен принос към арсенала на лечението.

Свързана със съня епилептична енцефалопатия (ESES / CSWS)

При това състояние на ЕЕГ на детето по време на сън се наблюдава почти непрекъсната абнормна епилептична активност. Интересното е следното: пристъпите може да са редки, дори изобщо да не се забелязват; но тази непрекъсната електрическа активност по време на сън може да доведе до изоставане в езика, ученето, вниманието и поведението на детето. Затова понякога първият забелязан признак е внезапно изоставане в училищния успех или в говора на детето. Целта на лечението е да се потисне тази активност по време на сън и така да се защити познавателното развитие.

Синдром на Ландау-Клефнер

При този рядък синдром дете, което дотогава се е развивало нормално, постепенно губи способността да разбира езика и да говори (придобита епилептична афазия). Родителите често първо заподозират проблем със слуха. Причината в основата е епилептична активност, засягаща езиковите центрове. Ранната диагноза и лечение са важни за запазването на езиковите функции; тези деца имат голяма полза и от логопедична терапия.

Когато се справяте с тежки синдроми

Тези състояния са сред най-трудните за семействата — както в медицинско, така и в емоционално отношение. Бъдете търпеливи към себе си и към детето си.

Тези деца се подкрепят най-добре с екипен подход, включващ детски невролог, физиотерапевт, логопед, специален педагог и при нужда диетолог.

Празнувайте всеки малък напредък. Да имате нужда от подкрепа по този път не е слабост, а признак на силно родителство.